Journée mondiale de la drépanocytose 2022

Qu’est-ce que la drépanocytose (SCD)

La drépanocytose (SCD) est un groupe de troubles héréditaires des globules rouges présents à la naissance. Elle est héritée lorsqu’un enfant reçoit deux gènes de drépanocytose, un de chaque parent. Dans le monde, environ 300 000 bébés naissent avec la drépanocytose chaque année. De plus, la majorité dans les pays à faible revenu mourront avant leur cinquième anniversaire.

Normalement, les globules rouges sains sont ronds et se déplacent dans de petits vaisseaux sanguins pour transporter l’oxygène vers toutes les parties du corps. Les globules rouges d’une personne atteinte de SCD deviennent durs et collants et ressemblent à un outil agricole en forme de C appelé « faucille ». Ces cellules falciformes meurent tôt, ce qui entraîne une pénurie constante de globules rouges dans le corps. De plus, lorsqu’ils voyagent dans de petits vaisseaux sanguins, ils se coincent et obstruent le flux sanguin. Cela peut causer de la douleur et d’autres problèmes graves tels qu’une infection, un syndrome thoracique aigu et un accident vasculaire cérébral.

Quels sont les facteurs de risque?

Le SCD est le plus répandu parmi les personnes dont la lignée ancestrale est liée à l’Afrique subsaharienne, à l’Amérique centrale, à l’Amérique du Sud, à l’Inde et aux régions des Caraïbes. En plus des régions du Moyen-Orient et de la Méditerranée. Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), la SCD affecte jusqu’à 100 000 Américains. Plus précisément, chez les Afro-Américains, la prévalence de la SCD est de 1 sur 500, tandis que le trait drépanocytaire est présent jusqu’à 1 sur 13. Parmi les Hispano-Américains, la prévalence est de 1 sur 36 000 ; tandis que chez les Blancs américains, le risque de naître avec la SCD est environ 300 fois inférieur à celui des Afro-Américains.

Traitement de la drépanocytose

Les plans de traitement et les options comprennent tous :

• Analgésiques: L’acétaminophène, les associations acétaminophène-opioïdes et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) conviennent tous aux douleurs légères et passagères.
• Antibiotiques : Les infections provoquent un degré significatif de mortalité induite par la SCD. Les patients qui ont des épisodes fébriles, même sans autres symptômes, doivent toujours être évalués. Par conséquent, la nécessité d’une couverture antibiotique empirique à large spectre (p. ex., ceftriaxone) doit être prise en compte. La méningite, la bactériémie, l’ostéomyélite, les infections des voies urinaires et le syndrome thoracique aigu nécessitent des régimes antibiotiques spécifiques.
• Transfusions sanguines: Les transfusions peuvent être épisodiques ou régulières et de type simple ou d’échange.

Considérations nutritionnelles

Les personnes atteintes de drépanocytose connaissent souvent des épisodes de fatigue, de douleur et d’infections fréquentes. La drépanocytose est souvent associée à une carence en vitamine D, ainsi qu’à un manque d’appétit. Ces deux facteurs peuvent entraîner un retard de croissance et de développement chez les enfants. En conséquence, cela peut nécessiter un apport plus élevé de certains nutriments, tels que les calories et les protéines.

Un régime mettant l’accent sur les aliments entiers, tels que les fruits, les légumes, les grains entiers et les légumineuses fournira une plus grande quantité de nutriments essentiels que ce que l’on peut voir dans un régime occidental typique. De plus, une supplémentation appropriée (1 à 3 fois les apports recommandés pour la plupart des nutriments essentiels) peut prévenir les carences et réduire le risque d’exacerbation de la maladie. Voici quelques considérations nutritionnelles qui pourraient être utilisées pour aider une personne atteinte de SCD à vivre une meilleure qualité de vie :

1. Alimentation riche en calories et en nutriments

L’apport énergétique moyen des patients drépanocytaires est généralement inférieur à l’apport calorique suggéré pendant la phase de repos ou d’inactivité de la maladie, et il chute à environ la moitié des niveaux recommandés pendant les périodes de maladie nécessitant une hospitalisation. Par conséquent, les enfants atteints de drépanocytose présentent un risque de retard de croissance et de masse grasse et sans graisse significativement plus faible. Cela dit, l’obésité est également un risque, en particulier chez les adolescentes. Une évaluation nutritionnelle minutieuse et l’ajout éventuel de suppléments énergétiques sont indiqués.

2. Consommation adéquate de liquides pour maintenir l’hydratation.

La falciformation des érythrocytes (ressemblant à un croissant ou à une forme en « C ») augmente chez les patients atteints de SCD qui font de l’exercice à la chaleur sans consommer de liquides, par rapport à ceux qui maintiennent un état bien hydraté.

3. Micronutriments

Lors du test des taux sanguins des personnes atteintes de SCD, plusieurs vitamines et minéraux sont souvent faibles. Surtout la vitamine D, la vitamine C, la vitamine E, la vitamine A et les caroténoïdes, la vitamine B6, le magnésium et le zinc. Ces déficiences apparentes, si elles ne sont pas traitées, peuvent entraîner des réductions significatives de l’état d’oxydation du sang chez la personne, entraînant un stress oxydatif et un éventuel syndrome thoracique aigu lié à la vaso-occlusion.

Des études ont montré que lorsqu’une personne atteinte de SCD prend des suppléments de vitamine A, C, E et D, de zinc et de magnésium ou même un traitement avec une combinaison d’antioxydants à forte dose, il peut y avoir une réduction irréversible des cellules falciformes. De plus, les phénols végétaux antioxydants, tels que les flavonoïdes, peuvent également réduire le stress oxydatif dans la SCD.

4. Suppléments d’acides gras oméga-3

Les phospholipides sériques des enfants atteints de drépanocytose contiennent un pourcentage réduit d’acide alpha-linolénique et d’acides gras polyinsaturés oméga-3 à longue chaîne (acide eicosapentaénoïque (EPA) et acide docosahexaénoïque (DHA)) par rapport aux témoins sains. Ceci est important à comprendre car ces acides gras oméga-3 à longue chaîne augmentent la fluidité des membranes des globules rouges, ce qui peut prévenir la crise de la drépanocytose.

Conseils pour une alimentation équilibrée :

• Buvez beaucoup de liquides sans caféine chaque jour; demandez à votre médecin ou à votre diététiste/spécialiste clinique en nutrition (SNC) quelle quantité de liquide vous devriez boire.
• Gardez de la nourriture avec vous lorsque vous n’êtes pas chez vous. Cela vous aidera à vous assurer que vous avez toujours une collation saine avec vous.
• Essayez d’avoir des aliments d’au moins 3 à 4 des groupes alimentaires à chaque fois que vous mangez; cela vous aide à manger une variété équilibrée d’aliments tout au long de la journée.
• Consultez votre diététiste (RD) ou votre spécialiste en nutrition clinique (CNS) pour des recommandations spécifiques pour la perte de poids ou le gain de poids, selon le cas.

Voir cet exemple de plan de repas ci-dessous pour des exemples sur la façon de choisir des repas équilibrés :

• Petit-déjeuner: toast de blé entier avec beurre de cacahuète, banane et verre de lait (ou lait végétal)
• Déjeuner : sandwich au thon sur pain de blé entier avec une salade verte et de l’eau
• Collation : yaourt grec faible en gras mélangé avec 1 à 2 cuillères à soupe de noix et de fruits, eau
• Dîner : saumon grillé, légumes sautés, salade à l’huile d’olive et au vinaigre et eau
• Collation : fromage et craquelins de grains entiers, eau

(Remarque : votre RD ou CNS peut vous aider à élaborer des plans de repas spécifiques à vos besoins individuels en énergie et en nutriments)

Se souvenir

Une bonne nutrition peut aider à augmenter les chances de croissance saine chez les enfants atteints de drépanocytose et peut réduire le risque de complications chez les enfants et les adultes. Il est important que chaque personne atteinte de SCD rencontre une équipe composée d’un hématologue, d’un médecin de soins primaires et d’un diététicien agréé (RD) ou d’un spécialiste de la nutrition clinique (CNS) pour proposer un régime personnalisé qui réponde au mieux à ses besoins métaboliques et énergétiques. .

Une alimentation personnalisée, associée à un traitement, peut aider les personnes atteintes de drépanocytose à atteindre une nutrition et un état immunitaire optimaux. De plus, ils réduisent finalement leurs risques de tomber malade, de contracter une infection ou même de mourir en soutenant un solide niveau de base de santé nutritionnelle et immunitaire.

Même si un plan nutritionnel personnalisé peut aider une personne à avoir une meilleure qualité de vie en limitant les symptômes de la SCD, il ne s’agit en aucun cas d’une panacée ou d’une « pilule magique ». Les crises drépanocytaires peuvent mettre la vie en danger. Donc, si vous ou quelqu’un que vous connaissez présentez des symptômes associés à une crise de drépanocytose, appelez immédiatement le 911 et un professionnel de la santé.